Les manifestations cliniques
Elles peuvent être soit spontanées, soit provoquées par exemple lors d'un acte chirurgical ou d'une avulsion dentaire.
Elles sont variables d'un individu à l'autre, y compris pour une même anomalie et au sein d'une même famille. Cette hétérogénéité explique la difficulté du diagnostic et que l'âge de la découverte de la maladie est extrêmement variable d'un patient à l'autre.
La symptomatologie hémorragique
Elle est essentiellement cutanéo-muqueuse :
- épistaxis,
- gingivorragies,
- hémorragies amygdaliennes,
- ménorragies,
- hémorragies gastro-intestinales
- ecchymoses.
En revanche, les hématomes et hémarthroses sont rares et ne s'observent que s'il existe concomitamment un déficit en facteur VIII important.