Les 3 formes d’Hémophilie A
La classification est basée sur le taux plasmatique de facteur VIII.
| Forme | Taux plasmatique de facteur VIII | Manifestations cliniques |
|---|---|---|
| Sévère | Facteur VIII < 1% (< 1 U/dL) | Saignements spontanés et graves, principalement au niveau des articulations et des muscles |
| Modérée | 1 % (1 U/dl) = Facteur VIII < 5 % (5 U/dL) | Saignements spontanés, à l'occasion ; saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale |
| Mineure | 5 % (5 U/dL) = Facteur VIII = 40 % (40 U/dL) | Saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale |
Particularités des formes sévères
Les formes sévères d'hémophilie A sont associées aux manifestations hémorragiques les plus graves. Celles-ci peuvent apparaître suite à des traumatismes anodins pouvant passer inaperçus, parfois qualifiées d'hémorragies spontanées. Le risque hémorragique est important en cas de geste chirurgical.
L’Hémophilie A sévère représente 30 à 40 % des cas.
Les accidents hémorragiques les plus fréquents sont :
- les hémarthroses : 70 %,
- les hématomes sous-cutanés ou intra-musculaires : 10 à 20 %,
- les hémorragies urinaires, des muqueuses nasales et digestives ou des viscères intra-abdominaux : 10 à 20 %