Welche Komplikationen können auftreten ?

Infektiöse Komplikationen hängen mit der Verwendung bestimmter Blutprodukte menschlichen Ursprungs bei der Behandlung von Hämophilie B zusammen. Früher war die Übertragung von Viren (HIV, Hepatitis B und C) eine schwere Komplikation bei der Behandlung von Hämophilie B. Dank der Einführung von wirksamen Verfahren zur Virusinaktivierung in den späten 1980er Jahren konnte dieses Risiko jedoch deutlich verringert werden.

Diese Komplikationen hängen mit der Immunisierung der Patienten während einer Behandlung mit Faktor-IX-Konzentraten zusammen. Bilden sich Antikörper, so neutralisieren diese den Faktor IX und machen ihn binnen nur weniger Minuten unwirksam. In einem Drittel der Fälle sind diese Antikörper nur vorübergehender Natur und bilden sich innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen zurück. Andere bestehen in einer mehr oder minder großen Anzahl fort. Sind Faktor-IX-Antikörper im Körper vorhanden, so ist der Einsatz anderer therapeutischer Lösungen erforderlich.
Diese Antikörper sind bei 1-3 % der Patienten mit Hämophilie B vorhanden.
Kinder sollten alle drei bis zwölf Monate bzw. alle 10 bis 20 Tage im Falle einer Exposition auf hemmende Antikörper untersucht werden. Bei Erwachsenen erfolgt eine Untersuchung je nach den klinischen Notwendigkeiten.

Diese Komplikationen werden durch häufige Hämarthrosen verursacht, die zu einer progressiven funktionellen Beeinträchtigung und zu mechanischen und entzündlichen Schmerzen führen. Diese Beeinträchtigungen treten manchmal sehr früh auf und können bereits in der Kindheit entstehen.
Bei 50 % der Hämophilie B-Patienten, die von Inhibitoren betroffen sind, können schwere allergische Reaktionen wie eine Anaphylaxie gegenüber Faktor IX auftreten.