Geschichte der Hämophilie

Erste schriftliche zeugnisse der Hämophilie beim Menschen in hebräischen Texten: Ein jüdisches Kleinkind wird von der Beschneidung befreit, nachdem zwei ältere Brüder durch Blutungen nach der Beschneidung starben.

Der in Philadelphia wirkende Arzt J. C. OTTO berichtet von einer erblichen Blutungsneigung in einigen Familien, in denen nur Männer betroffen sind und Frauen, die nicht an Blutungsneigung leiden, die Störung weitervererben.

Hämorraphilie („Blutungsneigung“) wird als Bezeichnung der Krankheit vorgeschlagen. Schließlich setzt sich jedoch der Name Hämophilie durch, den HOPFF 1828 in Zürich vorschlägt, auch wenn die etymologische Bedeutung („Liebe, Neigung zum Blut“) die Störung nicht genau widerspiegelt.

Die Zeitschrift „The Lancet“ veröffentlicht die ERSTE ERFOLGREICHE MEDIZINISCHE BEHANDLUNG von Hämophilie: Ein 11-jähriges Kind leidet nach einer Operation sechs Tage unter Blutungen, die nach einer Vollbluttransfusion abklingen.

Die englische Königin Viktoria VERERBT HÄMOPHILIE an ihren Sohn Leopold (geboren 1853), der im Alter von 31 Jahren an einer Gehirnblutung stirbt, und gibt die Krankheit durch ihre beiden Töchter Alice und Beatrice an andere Königsfamilien weiter (Deutschland, Spanien und Russland).

König beschreibt erstmals den Zusammenhang zwischen HÄMOPHILIE UND GELENKKRANKHEITEN. Heute treten 70 bis 80 % der Blutungen von Hämophilie-Patienten in den Gelenken auf, und Arthropathie ist die wichtigste langfristige Komplikation.

Patek und Taylor (Boston) entdecken, dass die Gerinnungsstörung von Hämophilie-Patienten durch Zugabe eines aus Plasma gewonnen Extrakts, das sie „ANTIHÄMOPHILES GLOBULIN“ nennen, korrigiert werden kann. Heute nennt man diesen Gerinnungsfaktor „Faktor VIII“.

Rosemary Biggs (Oxford) unterscheidet ein Krankheitsbild, das sich von der klassischen Hämophilie abhebt. Diese Krankheit wird nach dem Familiennahmen des Kindes, bei dem sie erstmals beschrieben wird, „CHRISTMAS-KRANKHEIT“ genannt. Heute heißt sie Hämophilie B, während die klassische Hämophilie als Hämophilie A bezeichnet wird.

Judith G. Pool (Stanford) findet heraus, dass Plasmakryopräzipitat große Mengen an Faktor VIII enthält und zur wirksamen BEHANDLUNG VON HÄMOPHILIE eingesetzt werden kann: Dies ist ein beträchtlicher Fortschritt bei der Betreuung der betroffenen Patienten und ermöglicht den Verzicht auf die Verwendung von Vollblut und Frischplasma.

Erster Bericht über einen HÄMOPHILIE-PATIENTEN MIT HIV-INFEKTION. Die meisten nichtvirusinaktivierten Faktorenkonzentrate, die von Tausenden Spendern stammen, sind unbemerkt mit Viren kontaminiert, die durch Blut übertragbar sind, etwa mit HIV und Hepatitis-Viren. Die „goldene Ära“ der Hämophilie-Behandlung endet abrupt.

Entwicklung und Anwendung sicherer, VIRUSINAKTIVIERTER PLASMAFAKTOREN: Dieser bedeutende Durchbruch beendet die dunkle Phase, die durch die hämatogene Übertragung von Viren gekennzeichnet ist.

Erster Bericht über die Wirksamkeit von pathogenfreiem, REKOMBINANTEM FAKTOR VIII (zur Behandlung zweier Patienten mit Hämophilie A). Im selben Jahr ist der Wirkstoff für alle Hämophilie-A-Patienten verfügbar.

Während die Hämophiliebehandlung immer sicherer wird, nimmt auch das Wissen über die ENTWICKLUNG VON HEMMKÖRPERN gegen Faktorenkonzentrate stark zu. Die Hemmkörper sind heute der große Nachteil einer Ersatztherapie mit exogenen Faktoren.

Derzeit werden Faktorenkonzentrate mit verlängerter Halbwertszeit in die klinische Praxis umgesetzt, um die COMPLIANCE UND LEBENSQUALITÄT DER PATIENTEN ZU ERHÖHEN.